Doença de Wilson - Trientina
Doença de Wilson é uma doença hereditária rara.
Na Doença de Wilson, o corpo é incapaz de excretar o excesso de cobre (encontrado em muitos alimentos), o que provoca alterações no cérebro, fígado, rins e olhos (anel de Kayser-Fleischer, catarata).
A doença afeta cerca de 1 em cada 30 mil pessoas em todo o mundo.
Os sintomas da Doença de Wilson são altamente variáveis e podem aparecer logo aos 5 anos de idade:
- Icterícia;
- Dor abdominal e/ou inchaço;
- Hematomas ou hemorragias;
- Aumento do fígado e do baço;
- Anemia;
- Amolecimento dos ossos;
- Insuficiência hepática;
- Sinal de Kayser-Fleischer: anéis de cobre marrom na parte externa dos olhos que podem ser detectados por meio de um exame de vista.
Uma vez que a doença começa a afetar o sistema nervoso, outros sintomas podem aparecer, incluindo:
- Tremores;
- Dificuldade para caminhar;
- Problemas de fala e linguagem;
- Mudanças no comportamento;
- Dificuldade com as habilidades motoras (como escrever, falar e se equilibrar).
Tratamento
O tratamento é baseado em medicações que reduzem o acúmulo de cobre nos órgãos, sendo que devem ser utilizadas pelo resto da vida. Uma dieta pobre em cobre também é recomendada, evitando-se a ingestão de cogumelos, nozes, chocolate, frutas secas, fígado e frutos do mar.
Em casos severos, pode ser necessário um transplante de fígado. Medicações sintomáticas podem ser usadas para tratamento de espasmos musculares, rigidez e tremores.
Se a Doença de Wilson é diagnosticada e tratada de forma apropriada, os indivíduos podem ter uma vida com boa qualidade, sintomas reduzidos e com duração normal. Se não tratada, ela leva a lesões graves no cérebro, fígado e a morte.
Um medicamento bastante utilizado é a Trientina.
A Trientina demonstrou reduzir os níveis de ferro no soro sanguíneo, possivelmente mediante a redução da sua absorção, podendo ser necessários suplementos de ferro.
Uma vez que o ferro e a trientina podem inibir a absorção um do outro, os suplementos de ferro devem ser tomados, pelo menos, após duas horas da administração de trientina.
Como a Trientina é fracamente absorvida após a ingestão oral e o principal mecanismo de ação requer a sua exposição sistémica, é importante que os comprimidos sejam tomados em jejum, pelo menos, uma hora antes das refeições ou 2 horas após as refeições e com, pelo menos, uma hora de intervalo relativamente a qualquer outro medicamento, alimento ou leite. Isto maximiza a absorção da Trientina e reduz a probabilidade de o medicamento se ligar a metais no trato gastrointestinal.
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